Аднак часам палавая дыферэнцыяцыя можа парушацца, і пры нараджэнні бывае складана вызначыць прыналежнасць дзіцяці да падлогі. Гермафрадыт, будынак рэпрадуктыўных органаў - што можа быць з дзіцем?
асноўныя тэрміны
Для апісання індывіда, які мае прыкметы як жаночага, так і мужчынскага полу, выкарыстоўваецца тэрмін «гермафрадыт». У некаторых выглядаў жывёл гэта з'яўляецца нормай. У чалавека такая паталогія ставіцца да парушэнняў палавой дыферэнцыяцыі.
гермафрадытызм
Слова «гермафрадыт" паходзіць ад імя бога, сына Гермеса і Афрадыты, па старажытнагрэцкай міфалогіі злучанага ў адным целе з жанчынай-німфай. У медыцыне гэты тэрмін выкарыстоўваецца для абазначэння некаторых відаў интерсексуальных станаў:
праўдзівы гермафрадытызм
Характарызуецца развіццём ў плёну адначасова мужчынскіх і жаночых рэпрадуктыўных органаў. У такога індывіда маюцца як мужчынскія, так і жаночыя гонады, а ў некаторых выпадках - камбінаваная палавая жалеза (овотестис), якая мае тканкавыя элементы яечнікаў і яечкаў. Праўдзівы гермафрадытызм сустракаецца вельмі рэдка. У сусветнай медыцынскай літаратуры апісана толькі каля 400 такіх выпадкаў. У гэтых пацыентаў адзначалася значная варыябельнасць будынкі ўнутраных і вонкавых палавых органаў. Большасць нованароджаных гермафрадытаў, аднак, мелі больш выяўленыя прыкметы мужчынскага полу.
Псевдогермафродитизм
Характарызуецца наяўнасцю змешаных вонкавых палавых органаў, у той час як палавыя залозы сфарміраваны правільна па мужчынскім або жаночым тыпе.
Псевдогермабоодитизм
Псевдогермафродитизм - група паталагічных станаў, пры якіх у індывіда маюцца вонкавыя прыкметы абодвух падлог, а палавыя залозы сфарміраваны па мужчынскім або жаночым тыпе. У такіх людзей маюцца альбо яечкі, альбо яечнікі, а не адначасова і тое, і другое. Псевдогермафродитизм - досыць рэдкае захворванне, аднак яно сустракаецца значна часцей, чым праўдзівы гермафрадытызм. Існуе два асноўных тыпу псевдогермафродитизма: мужчынскі і жаночы. Пры жаночым гермафрадытызм павялічаныя палавыя вусны і клітар нагадваюць машонку і пеніс.
прычыны
Палавая дваістасць псевдогермафродитов мужчынскага полу можа быць абумоўлена некалькімі прычынамі, напрыклад парушэннем фарміравання насеннікаў у перыядзе эмбрыянальнага развіцця (дисгенезией гонад), неадчувальнасць тканін арганізма да тэстастэрону, дэфіцытам ферментаў, якія забяспечваюць рэакцыю тканін на тэстастэрон.
жаночы псевдогермафродитизм
Псевдогермафродиты жаночага полу маюць жаночы хромосомных набор (46, XX), але іх вонкавыя палавыя органы сфарміраваны часткова або цалкам па мужчынскаму тыпу. Яны могуць мець гіпертрафаваныя клітар, які нагадвае пеніс. Вагінальныя адтуліну часта бывае закрытая. Мужчынападобная знешнасць звычайна абумоўлена залішняй прадукцыяй мужчынскіх гармонаў наднырачнікамі ў перыяд эмбрыянальнага развіцця.
ферментных недастатковасць
Прычынай гэтага незвычайнага захворвання можа быць парушэнне выпрацоўкі ферментаў наднырачнікамі, часцей за ўсё 21-гидроксилазы. Гэты фермент неабходны для прадукцыі двух найважнейшых гармонаў наднырачнікаў - кортізола і альдостерона. Пры дэфіцыце 21-гидроксилазы гэтыя гармоны выпрацоўваюцца ў недастатковай колькасці. На гарманальны дысбаланс арганізм рэагуе узмацненнем выпрацоўкі адренокортикотропного гармона, у сваю чаргу стымулюючага функцыю наднырачнікаў.
Мужчынскія палавыя гармоны
Пры павышэнні ўзроўню адренокортикотропного гармона наднырачнікі актывізуюцца, продуцируя сярод іншых мужчынскія палавыя гармоны - андрогены. Пад іх уплывам у жаночым арганізме выяўляюцца мужчынскія прыкметы. Дзецям з такімі адхіленнямі на працягу ўсяго жыцця неабходная замяшчальная тэрапія аналагамі кортізола і альдостерона. Аднак папоўніць які адсутнічае фермент немагчыма. Калі ў дзіцяці маецца палавая дваістасць, неабходна прыняць рашэнне, ці будзе ён мужчынскага полу ці жаночага. Пры гэтым неабходна ўлічваць інтарэсы дзіцяці. Палавая дваістасць бывае, відавочная ўжо пры нараджэнні. Таму вельмі важна прыняць экстранныя меры. Недалікатным абыходжанне з дзіцем-гермафрадыты можа прывесці да сур'ёзных праблем як у яго самога, так і ў яго бацькоў. Адпаведнае лячэнне звычайна прызначаецца адразу пасля з'яўлення маляняці на святло.
Хлопчык ці дзяўчынка?
Усе маці, і бацькі хочуць ведаць, якога полу іх нованароджаны. Калі ўзнікаюць сумневы з гэтай нагоды, хуткі адказ даваць не варта. Аднак для медыцынскіх работнікаў бывае цяжка не адказаць на галоўнае пытанне бацькоў - яны вымушаны сказаць, хлопчык гэта ці дзяўчынка.
Зацягванне з рашэннем
Цяжкасць заключаецца яшчэ і ў тым, што рашэнне аб палавой прыналежнасці, прынятае адразу пасля нараджэння, у наступным вельмі складана памяняць. З самага пачатку бацькі, і сваякі звяртаюцца з хлопчыкамі і дзяўчынкамі па-рознаму. Гэтая розніца праяўляецца адразу ж - напрыклад, нованароджаных хлопчыкаў апранаюць у блакітную вопратку, а дзяўчынак - у ружовую. Больш за тое, ўсведамленне дзіцем свайго полу фарміруецца прыблізна да паўтара года. Таму ў некаторых выпадках лепш адкласці аб'яву полу, чым прыняць паспешлівае і некарэктнае рашэнне.
псіхалагічныя наступствы
Доктара і пацыенты павінны задумвацца пра будучыню і ўлічваць, што крытычнае стаўленне чалавека да сваёй знешнасці - і асабліва да падлозе - можа пацягнуць сур'ёзныя псіхалагічныя наступствы.
дзяцінства
Дзеці-гермафрадыты могуць ўсведамляць, што яны адрозніваюцца ад іншых, калі пачынаюць мець зносіны са сваімі аднагодкамі ў школе. Яны таксама могуць заўважаць занепакоенасць бацькоў іх палавой дваістасці.
пубертантны перыяд
Пубертантны перыяд з'яўляецца важным этапам развіцця для кожнага чалавека. Праблемы ў гэтым узросце, звязаныя з палавой ідэнтычнасцю або знешнім выглядам, агульнавядомыя і могуць быць вельмі траўміруюць. У гермафрадытаў пубертантны перыяд можа праходзіць яшчэ цяжэй. У некаторых з іх магчымая затрымка палавога паспявання. Іншых могуць турбаваць прыкметныя змены цела, напрыклад рост валасоў на твары і павелічэнне клітара ў дзяўчыны, развіццё малочных залоз у юнака.
Усталяванне падлогі
Перад прыняццем рашэння аб выбары полу гермафрадыта лекар павінен падрабязна абмеркаваць з бацькамі, што лепш для дзіцяці. Правільная тактыка дзеянняў у дачыненні да дзіцяці-гермафрадыта мае на ўвазе ўстрыманне ад паспешнага заявы аб яго палавой прыналежнасці.
кансіліум
Для кожнага пацыента збіраецца кансіліум з удзелам лекараў-педыятраў, а таксама профільных спецыялістаў. Абапіраючыся на генетычныя даследаванні і вынікі УГД, вызначаецца найбольш прымальны падлогу для дзіцяці. Ультрагукавое даследаванне дазваляе візуалізаваць унутраныя органы, такія як матка ці не дасягнулі нармальнага становішча яечкі. Бацькі пры гэтым часта адчуваюць самыя розныя эмоцыі: ўзрушэнне, бездапаможнасць, раздражненне або страх. Гэтая складаная сітуацыя патрабуе дасканалага абмеркавання і правядзення гутарак з бацькамі.
прыняцце рашэння
Урачам часам патрабуецца не адзін дзень, для прыняцця рашэння, які падлогу найбольш прымальны для дзіцяці. У той жа час, улічваючы занепакоенасць бацькоў, на гэта павінна сысці як мага менш часу. Да таго як будзе зроблены канчатковы вывад, пасведчанне аб нараджэнні не можа быць выдадзена. Да канчатковага вываду усе зацікаўленыя асобы (у тым ліку сябры і сваякі) у адносінах да дзіцяці павінны ўстрымлівацца ад ужывання слоў, якія абазначаюць палавую прыналежнасць, напрыклад «ён» або «яна».
удзел бацькоў
Канчатковае рашэнне адносна полу дзіцяці прымаецца сумесна з бацькамі. Пры гэтым улічваецца хромосомных набор, спадчыннасць, актыўнасць ферментаў, а таксама асаблівасці анатоміі і фізіялогіі арганізма. Бывае цяжка данесці да свядомасці сваякоў гэтую інфармацыю. Аднак у задачу спецыялістаў, якія маюць дачыненне да вырашэння гэтай праблемы, уваходзіць выкласці ключавыя моманты як мага больш даходліва, адначасова выяўляючы суперажыванне і спачуванне. Канчатковым рашэннем павінен быць выбар падлогі, з якім дзіця зможа шчасна пражыць усё сваё жыццё. Часцей спецыялісты рэкамендуюць выхоўваць дзіця як дзяўчынку. Гэта тлумачыцца тым, што гермафрадытаў жаночага полу з дапамогай пластычнай аперацыі лягчэй скарэктаваць знешнія прыкметы мужчынскага полу. Як правіла, у далейшым яны паспяхова ўпісваюцца ў соцыум як жанчыны. Зусім іншае - феминизированный хлопчык, чыю знешнасць цяжка змяніць настолькі, каб надаць яму мужчынскія рысы. Таму такога дзіцяці пераважней выхоўваць як дзяўчынку. У далейшым ён будзе выглядаць як звычайная дзяўчынка, а пазней як жанчына (аднак мець дзяцей яна не зможа). У адпаведнасці з законам у пасведчанні аб нараджэнні дзіцяці будзе паказаны жаночы пол. Калі такое рашэнне прынята, уся тестикулярная тканіна выдаляецца. Па-першае, таму што ў яечках можа выпрацоўвацца тэстастэрон, што можа прывесці да праявы некаторых мужчынскіх прыкмет (напрыклад, росту валасоў на твары). Па-другое, у тестикулярной тканіны ў больш познім узросце могуць назірацца опухолевые змены. Калі прынята рашэнне гадаваць дзіця-гермафрадыта як хлопчыка і ў яго маецца вельмі маленькі пеніс (микропенис), неабходна як мага раней пачаць лячэнне. Такім чынам, можна дамагчыся таго, што па меры сталення ў яго будзе фармавацца блізкая да нормы мужчынская знешнасць.
зазіраючы наперад
Пры прыняцці любога рашэння неабходна думаць пра будучыню, мяркуючы, які лад жыцця будзе весці дзіця ў далейшым і як ён адаптуецца ў грамадстве.