Значэнне кістозных захворванняў нырак вызначаецца наступнымі фактарамі:
• Кісты нырак вельмі распаўсюджаны і часам ўяўляюць складаную дыягнастычную задачу для лекараў-тэрапеўтаў, хірургаў, рэнтгенолагаў і патолагаў.
• Некаторыя формы, напрыклад полікістоз нырак у дарослых, з'яўляюцца асноўнай прычынай ўключэння хворага ў праграму гемадыялізу.
• Кісты могуць з часам ператварыцца ў злаякасныя пухліны, якія цяжка распазнаць.
простыя кісты
Простыя кісты ўяўляюць сабой адзінкавыя або множныя кістозныя адукацыі рознай велічыні, ад 1 да 10 см у дыяметры. Кісты звычайна акружаны гладкай бліскучай шэрай абалонкай і запоўненыя празрыстай вадкасцю. У нырцы кісты звычайна займаюць перыферычны становішча (у вобласці кары), хоць зрэдку могуць знаходзіцца і ў цэнтральнай частцы (у мазгавым пласце). Кісты ў нырках, як правіла, не выклікаюць якіх-небудзь сімптомаў і вельмі часта сустракаюцца ў людзей старэйшыя за 50 гадоў. Пры буйных памерах кіст магчыма з'яўленне боляў у паяснічнай вобласці, аднак такія кісты выяўляюцца звычайна выпадкова пры даследаванні нырак з нагоды іншы паталогіі. Апісаны выпадкі кровазліцця ў кісты, якое пацыент адчувае як раптоўную рэзкі боль у баку і паяснічнай вобласці. Крывацёк можа быць вестуном злаякаснага перараджэння абалонкі кісты. Пры прыроджаных мультикистозе нырак дзіця нараджаецца з рэзка павялічанымі нефункцыянуючага ныркамі, рэчыва якіх ператворана ў мноства кіст. Пры двухбаковым паразе нырак плод ўнутрычэраўна не здольны вырабляць мачу, у выніку чаго ўтвараецца значна менш околоплодных вод. Гэта прыводзіць да дэфармацый плёну з прычыны падвышанага ціску маткі. Твар такога плёну перакошана, нос сплясканы, вушы размешчаны нізка, а пад вачыма праходзяць глыбокія зморшчыны.
выдаленне нырак
Пацыентам з мультикистозной ныркай рэкамендавана нефрэктамія - хірургічнае выдаленне ныркі. Аперацыя праводзіцца ў выпадку павелічэння або інфікавання кіст, а таксама пры высокім крывяным ціску ў пацыента.
Полікістоз - генетычна абумоўленае стан. Адрозніваюць некалькі формаў хваробы:
• перынатальная - дзіця нараджаецца з вялізнымі ныркамі і гіне неўзабаве пасля нараджэння;
• нсонатальная - дыягнастуецца на працягу першага месяца жыцця;
• дзіцячая - у дзяцей ва ўзросце ад 3 да 12 гадоў назіраюцца адставанне ў развіцці і хвароба нырак. Да іншых прыкметах ставяцца высокае крывяны ціск, павелічэнне печані і селязёнкі;
• ювенільная - хвароба выяўляецца на працягу першых гадоў жыцця;
• дарослая - гэта стан развіваецца ў дарослых носьбітаў аўтасомных дамінантнага гена. Гэта пазначае, што хворы індывід атрымаў у спадчыну ген хваробы ад аднаго з бацькоў.
Найбольш частым генетычным дэфектам пры полікістоз нырак у дарослых з'яўляецца мутацыя ў 16-й храмасоме, якая адказвае за прадукцыю бялку полицистина. Апошні гуляе важную ролю ў міжклеткавых узаемадзеяннях. Сімптомы полікістоза нырак ўключаюць ўздуцце жывата, болі ў паяснічнай вобласці, гематурыі (кроў у мачы) і высокае крывяны ціск. Паражэнне нырак можа быць выяўлена выпадкова або ў выніку абследавання сваякоў хворага.
дыягностыка
У большай часткі пацыентаў захворванне выяўляецца ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў. Няўхільнае зніжэнне нырачных функцый назіраецца прыкладна ў траціны хворых і прыводзіць да неабходнасці дыяліз, а пасля - трансплантацыі ныркі.
Спадарожныя сімптомы
Полікістоз можа суправаджацца шэрагам іншых паталагічных сімптомаў, да якіх, у прыватнасці, адносяцца:
• гіпертэнзія (высокае крывяны ціск);
• інфікаванне нырачных кіст;
• анеўрызмы (выбрынянне сценкі) мазгавых і іншых артэрый;
• кілы і дывертыкулы кішачніка.
лячэнне
У пацыента на дыялізных тэрапіі або пасля трансплантацыі можа ўзнікнуць неабходнасць выдалення пастаянна павялічваюцца нырак у мэтах прадухілення крывацёку, інфікавання і болевага сіндрому.
Да іншых кістозных захворванняў нырак адносяцца:
• Сіндром Фанконі - рэдкае стан, спадчыннае як Х-счэплены дамінантны прыкмета. Характарызуецца анеміяй, нырачнай недастатковасцю і нізкім утрыманнем натрыю ў крыві.
• губчатай нырка - рэзкае пашырэнне зборныя трубак. Паразы можа быць схільная невялікая частка, цэлая ці нават абедзьве ныркі. Гэта прыроджанае ці набытае стан нярэдка спалучаецца з пухлінай Вильмса (злаякасная пухліна ныркі ў дзяцей), аниридией (адсутнасць вясёлкавай абалонкі вочы) і гемигипертрофией (гіпертрафія цягліц адной паловы цела). Хвароба часта суправаджаюць рэцыдывавальныя інфекцыі мачавых шляхоў, камнеобразованія і хвароба нырак.
• Хвароба Гиппеля-Линдау - цяжкае сямейнае захворванне з развіццём дабраякасных пухлін мозачка, сятчаткі, хрыбетніка, часам падстраўнікавай залозы і наднырачнікаў на фоне кістознай паразы нырак, якое мае тэндэнцыю да озлокачествлению.
• Злаякасныя кісты нырак - вынік разбурэння цэнтральнай частцы ракавай пухліны з фарміраваннем кісты ці, наадварот, малігнізацыю дабраякаснай кісты.