Прыроджаны кароткі стрававод ў дзяцей

Сутнасць гэтай заганы развіцця стрававода заключаецца ў асаблівасці яго слізістай абалонкі. Як трубчасты орган стрававод вонкава мае звычайную даўжыню, але ніжні адрэзак яго знутры высланы страўнікавым эпітэліем. Таму марфалагічна дыстальны аддзел стрававода ўяўляецца працягам страўніка, а стрававод, з прычыны гэтага, скарочаны.


У течениемногих гадоў у літаратуры не існавала адзінага меркавання ў вызначэнні врожденногокороткого стрававода як самастойнага заганы развіцця. Найбольшы ўклад визучение этыялогіі, патагенезу, клініка-марфалагічных дадзеных, дыягностыкі илечения прыроджанага кароткага стрававода унёс B.Barret (1959). Гэта захворванне апісваецца ў літаратуры пад рознымі назвамі: брахиэзофагус, грудной страўнік, неопущение страўніка, часткова грудной страўнік.

Появлениеврожденного кароткага стрававода тлумачыцца парушэннем фарміравання пищеварительноготракта ў раннім эмбрыянальным перыядзе, калі стрававод быў высланы цилиндрическимэпителием. Замена гэтага эпітэлія, якая пачынаецца з сярэдняй траціны стрававода, парушаецца, у выніку чаго ніжняя траціна яго высцілаецца желудочнымэпителием. Такім чынам узнікае дистопия слізістай абалонкі страўніка ў нижнюютреть стрававода (пры нармальным размяшчэнні кард).

Подтверждениемтакого здагадкі з'яўляецца той факт, што наддиафрагмальная частка так званыя неопущенного страўніка, за выключэннем слізістай абалонкі, сфарміравана як стрававод і пазбаўленая серознага покрыва. У гэтай жа частидифференцируются папярочныя і падоўжныя цягліцавыя пласты, характэрныя дляпищевода, а кровазабеспячэнне ажыццяўляецца, як звычайна, з аорты.

клінічныя сімптомы

Врожденныйкороткий стрававод суправаджаецца, як правіла, страўнікава-страваводны рэфлюкс, які ўскладняецца эзафагітам і ўзнікненнем пептычнай стэнозу стрававода.

Врожденныйкороткий стрававод выяўляецца ў дзяцей першых трох гадоў жыцця, так як у іх стойкосохраняется рефлюксной сіндром. У анамнезе ў такіх хворых адзначаецца частовозникающая ваніты неўзабаве пасля нараджэння. Нярэдка маюцца ўказанні на частыя респираторныезаболевания: бранхіты, пнеўманіі (у 30% выпадкаў). У наступным клінічныя праявы зависятот фарміравання другаснага стэнозу. Калі стэноз не фармуецца, то основнымсимптомом з'яўляецца ваніты з страўнікавым змесцівам. Ваніты правакуецца плачам, гарызантальным становішчам цела, даженебольшим фізічнай напругай, які выклікае павышэнне ўнутрыбрушнага давления.В ванітавых масах выяўляюць прожылкі крыві; радзей назіраецца ваніты кофейнойгущей. Пры другасным звужэнні стрававода з прычыны пептычнай язвенногоэзофагита пераважаюць сімптомы парушэння праходнасці стрававода: дисфагия, рвотанеизменной ежай.

Дзеці старшетрех гадоў скардзяцца на боль за грудзінай, ўзнікненне якой обусловленодисфагией і язвавыя эзафагітам. Нярэдка дзеці імкнуцца запіць прынятую пищуводой. З прычыны пастаяннай крывацечнасці з дистопированной слизистойоболочки, пра што сведчыць прымешка крыві ў ванітавых масах і положительнаяреакция на ўтоеную кроў у кале, развіваецца анемія. Анемічны синдромнаблюдается ў 1/3 хворых. Дзеці з прыроджаным кароткім страваводам адстаюць вфизическом развіцці.

Длядиагностики прыроджанага кароткага стрававода ўжываюць рентгенологическоеисследование, з дапамогай якога, перш за ўсё, обнаруживаютжелудочно-страваводны рэфлюкс. У палажэнні Тренделенбурга ў хворага безстенозирования стрававода вызначаецца закідванне кантраснага рэчывы изжелудка ў стрававод. Дыстальная частка стрававода, як правіла, пашырана дадолу у выглядзе варонкі або званы. На рэнтгенаўскіх здымках ў дыстальным отделепищевода бачная падоўжная складочность, характэрная для слізістай оболочкижелудка. Праходнасць стрававода пры даследаванні хворага ў становішчы стоячы ненарушена. Пры другасным стэнозе праходнасць кантраснага рэчывы абцяжараная, а вышэй звужэння вызначаецца престенотическое пашырэнне пищевода.Рентгенологическая карціна з дэфармацыяй ў галіне звужэння і залішняй складочностьюслизистой абалонкі патрабуе дыферэнцыявання ад кілы страваводны отверстиядиафрагмы і дывертыкулу стрававода.

Широкоиспользуется для дыягностыкі эзофагофиброскопия. Найбольш важнымэндоскопическим прыкметай з'яўляецца зрушэнне ўверх лініі пераходу слизистойоболочки стрававода ў слізістую абалонку страўніка, г.зн. вышэй проекциидиафрагмальной шчыліны. Пры адсутнасці стэнозу ў дыстальным аддзеле пищеводавыявляется катаральныя або язвава-фибринозный эзофагит. Пры развіцці стенозасужение, як правіла, размяшчаецца на мяжы слізістай абалонкі страўніка ипищевода.

У сувязі з тым, што ў хворых з прыроджаным кароткім страваводам заўсёды мае местожелудочно-страваводны рэфлюкс, пэўную дыягнастычную каштоўнасць имеетвнутрипищеводная рН-метр.

Уноворожденных і грудных дзяцей проводятдифференциальную дыягностыку з пилоростенозом, пилороспазмом, грыжейпищеводного адтуліны дыяфрагмы, халазией, прыроджанымі і приобретеннымистенозами дыстальнага аддзела стрававода.

лячэнне

Лячэнне чащехирургическое, накіраванае на ўхіленне страўнікава-страваводны рефлюкса.Наиболее надзейнай антирефлюксной аперацыяй з'яўляецца аперацыя па Н.Н.Каншину вмодификации Ю.Ф.Исакова і інш., У аснове якой ляжыць затамкавая гастропликация.В выпадках, калі прыроджаны кароткі стрававод ўскладняецца пептычнай стэнозам , антирефлюксная аперацыя дапаўняецца накладаннем гастростомы. У далейшым стенозустраняется бужированием.

З пункту гледжання клініцыстаў, якія разглядаюць прыроджаны кароткі стрававод як неопущениежелудка, неабходна праводзіць працяглую кансерватыўную тэрапію ў разліку напостепенное апушчэнне страўніка (па меры росту развіцця дзіцяці).

Консервативноелечение прадугледжвае пастаяннае узнёслае становішча верхняй половинытуловища, частае кармленне дзіцяці невялікімі порцыямі ежы густойконсистенции. Праводзяць таксама агульнаўмацавальнае і сімптаматычнае лячэнне.

Раститездоровыми!