Пры выяўленых заганах развіцця нырак плод нежыццяздольны і гіне на ранніх тэрмінах цяжарнасці, у той час як зародак з больш мяккімі анамаліямі звычайна выжывае. Каля 10% дзяцей нараджаецца з патэнцыйна сур'ёзнымі анамаліямі мочеполовой сістэмы.
развіццё нырак
Ўнутрычэраўным развіццё нырак - надзвычай складаны працэс. Прымітыўная ночка (метанефрос) закладваецца на кожным боку тазавай вобласці. Затым, з далейшым ростам ніжняй часткі плёну, кожная з іх пачынае свой рух уверх да месца сваёй канчатковай лакалізацыі (міграцыя), адначасова паварочваючыся вакол сваёй восі (ратацыя). Важным штуршком для далейшага развіцця прымітыўных нырак з'яўляецца іх зліццё з зачаткамі мачаточнікаў. Парушэнні міграцыі або ратацыі ляжаць у аснове найбольш частых анамалій нырак. Акрамя таго, падчас унутрычэраўнага развіцця магчыма зліццё абедзвюх прымітыўных нырак з фарміраваннем адной вялікай ныркі.
анамаліі нырак
Анамаліі нырак характарызуюцца трыма асноўнымі параметрамі:
• Параза можа закрануць адной або абедзвюх нырак.
• У адной нырцы могуць спалучацца некалькі анамалій.
• Некаторыя анамаліі бессімптомна, аднак ўздзеянне неспрыяльных фактараў, напрыклад інфекцыі, спрыяе выяўленню заганы. У выпадку цяжкіх анамалій магчыма развіццё нырачнай недастатковасці адразу або неўзабаве пасля нараджэння дзіцяці.
Анамаліі становішча нырак не падлягаюць карэкцыі. Да іх адносяцца:
• Тазавых нырка, што засталася ў тазавай вобласці. Утвараецца ў выніку парушэння міграцыі ў працэсе унутрычэраўнага развіцця. Большасць такіх анамалій бессімптомна.
• зрашчэнне нырак. Магчыма ў розных варыянтах, найбольш часта сустракаецца падковападобная нырка. Працэс міграцыі звычайна не парушаны.
• «запечаных» нырка ў выглядзе бясформеннай глыбообразной масы, размешчанай у тазавай вобласці. Утворыцца пры зрашчэнне нырак і парушэнні міграцыі. Такая нырка рэдка выклікае паталагічныя сімптомы.
• крыжаваныя дистопия ныркі. Адна нырка размешчана на супрацьлеглым баку, побач з другога ныркай.
• Грудная нырка. Знаходзіцца ў грудной паражніны, што можа быць звязана з парушэннем развіцця дыяфрагмы (фіброзна-мышачнай перагародкі, якая падзяляе грудную і брушную паражніны). Гэта вельмі рэдкая анамалія, хірургічная карэкцыя якой вельмі складаная.
• Агенезия (прыроджанае адсутнасць) ныркі. Назіраецца, калі ў эмбрыёна не адбылося закладкі зачатку, з якога павінны былі развіцца мочеполовые органы. Двухбаковая агенезия нырак прыводзіць да згубы зародка.
Мачаточнік ўяўляе сабой цягліцавую трубку, па якой мача з нырак адцякае ў мачавы пузыр. На ранніх стадыях развіцця магчыма фарміраванне шэрагу анамалій, якія часта прыводзяць да парушэння пасажу мачы. Парушэнне зліцця зачатку мачаточніка (прымітыўная дрэнажная сістэма нырак) з мезонефросом (прымітыўнай зародкавай ныркай) прыводзіць да прыпынку далейшага развіцця ныркі (аплазія). У іншых выпадках назіраецца недаразвіццё ныркі з фарміраваннем кістознай структуры (дісплазію) аплазія і дісплазію нырак часта
падзел мачаточнікаў
Зачаток мачаточніка можа раздвоіцца і даць пачатак некалькім слепа якія сканчаюцца параток, якія накіроўваюцца ўніз уздоўж мачаточніка. Часам магчыма інфікаванне гэтых атожылкаў з развіццём болевага сіндрому. Яшчэ адзін варыянт анамаліі сустракаецца пры урастанне ў зачаток ныркі двух мочеточниковых атожылкаў - у гэтым выпадку ўзнікае падваенне ныркі. Кожная з іх мае свой мачаточнік, які ўпадае ў мачавы пузыр самастойна або зліваецца з іншым. Падвоеная дрэнажная сістэма ныркі нярэдка суправаджаецца болямі з прычыны закіду мачы з ніжэйлеглую ў вышэйлеглых частка ныркі.
Дэфект уроректальной перагародкі
У выніку паталогіі развіцця уроректальной перагародкі (паміж зачаткамі палавых органаў і прамой кішкі) часам узнікае кистообразное пашырэнне аддзела мачаточніка, выбухающего ў прасвет мачавой бурбалкі, - уретероцеле. Невялікая ступень уретероцеле сустракаецца даволі часта і звычайна не выклікае праблем. Значнае пашырэнне можа стаць месцам адукацыі мачавых камянёў. Рэзкае звужэнне вусця мачаточніка прыводзіць да абструкцыі. Нярэдка уретероцеле, рэфлюкс мачы, і падваенне нырак спалучаюцца ў аднаго хворага. Да частым прыроджаным дэфектаў ніжніх аддзелаў мачавой гасцінца адносяцца:
• заднія клапаны ўрэтры - адукацыя двух зморшчын слізістай абалонкі ўрэтры мачавыпускальнага канала, якое прыводзіць да парушэння мачавыпускання;
• гипоспадия - няпоўнае развіццё ўрэтры, пры якім яе вонкавае адтуліна знаходзіцца на ніжняй паверхні палавога члена або нават на машонцы, замест таго каб адчыняцца на галоўцы пеніса.
рэдкія анамаліі
• Экстрофия мачавой бурбалкі - дэфект пярэдняй сценкі мачавой бурбалкі і брушной сценкі ніжэй пупка. Пры гэтым назіраюцца таксама дэфармацыя палавога члена, неопущение яечкаў у машонку і пахвінныя кілы, а ў дзяўчынак - расшчапленне клітара.
• Эксгрофия клоаку - цяжкі дэфект, пры якім мае месца падзел мачавой бурбалкі на дзве паловы (у кожную з якіх ўпадае мачаточнік) і недаразвіццё палавога чальца. Магчыма ўцягванне тонкага кішачніка і анусу, а таксама не выключана спалучэнне анамалій з прыроджанай спіннамазгавой кілай.
• Эписпадия - дэфект верхняй сценкі ўрэтры. Пры спалучэнні паразе сфінктара мачавой бурбалкі хворы можа пакутаваць нетрыманнем мачы. Ранняя дыягностыка і хірургічная карэкцыя заганаў маюць першараднае значэнне ў хворых з прыроджанымі анамаліямі нырак і мачавой бурбалкі. Аперацыі праводзяцца ў буйных спецыялізаваных цэнтрах з вялікім вопытам лячэння парокаў развіцця урогенітальной сістэмы ў дзяцей. Ва ўмелых руках вялікая частка анамалій мачавой бурбалкі паспяхова паддаецца карэкцыі.