Існуе два асноўных выгляду дэфекту: гастрошизис (сустракаецца радзей) і пупочной кіла (больш распаўсюджаная). Пры абодвух заганах развіцця завесы кішачніка (часам разам з печанню і іншымі органамі) выпадаюць праз брушную сценку вонкі, што патрабуе хірургічнай карэкцыі.
Сыход за нованароджаным
Калі дэфект брушнай сценкі быў знойдзены да з'яўлення дзіцяці на свет, да моманту яго нараджэння павінна быць напагатове педыятрычная хірургічная брыгада. Калі ж дэфект выяўлены пасля нараджэння, то дзіцяці варта неадкладна перавесці ў спецыялізаваны цэнтр. Гастрошизис ўяўляе сабой выпадзенне кішачніка з брушнай паражніны праз адтуліну, размешчанае збоку ад пупочного канатика (звычайна справа). Дыяметр адтуліны ў брушной сценкі складае, як правіла, 2-3 см. Дэфект можа з'явіцца на ранняй стадыі унутрычэраўнага развіцця і часцей за ўсё з'яўляецца вынікам «аварыі», пры якой прарываецца пупочные канатик, чым прыроджаным заганай. Звычайна выпадае тонкая кішка і частка тоўстай кішкі. Радзей з брушнай паражніны можа выпасці печань, селязёнка і частка страўніка. Магчыма наяўнасць вязкай вадкасці, якая прыліпае да выпаў кішачніку і прыкметна патаўшчаецца яго. З-за гэтага можа быць цяжка, выявіць спадарожную атрезию (заращение) тонкай кішкі. У адрозненне ад пупочной кілы, пры гастрошизисе вакол дэфекту брушнай сценкі няма мяшка, які пакрывае органы, і верагоднасць, што нованароджаны пакутуе якімі-небудзь спадарожнымі анамаліямі, ніжэй.
лячэнне
Дзіця з гастрошизисом хутка губляе цяпло і вадкасць праз якія выпалі органы. Для прадухілення гэтага неабходна загарнуць органы ў плёнку. Асноўная мэта - падтрыманне жыцця нованароджанага падчас яго транспарціроўкі ў хірургічнае аддзяленне. Для таго каб кішачнік заставаўся чыстым, можа быць уведзены назогастральный зонд, таксама праз кропельніцу можа быць уведзены раствор глюкозы. Існуе два асноўных хірургічных спосабу лячэння. Па магчымасці выконваецца неадкладнае хірургічнае аднаўленне, але калі гэта немагчыма, органы змяшчаюць у штучны мех, які памяншаецца ў памеры на працягу наступных 7-10 дзён, засоўваючы органы назад у брушную паражніну. Затым хірургі зашываюць скуру ў месцы дэфекту. Пупочной кіла - гэта прыроджаная кіла пупочного канатика, выкліканая заганай развіцця. Дэфект можа быць малым або вялікім і часта спалучаецца з хромосомных анамаліямі. У гэтай сітуацыі неабходна хірургічнае ўмяшанне. Пупочной кіла (таксама вядомая як омфалоцеле) з'яўляецца вынікам недастатковага закрыцця брушной сценкі плёну ў працэсе эмбрыянальнага развіцця, што прыводзіць да выпадзення ўнутраных органаў праз адтуліну ў пупочные канатике. Аднак, у адрозненне ад гастрошизиса, пры пупочной грыже ўнутраныя органы акружаныя брушынай. Пупочной кіла сустракаецца параўнальна рэдка - яна назіраецца прыкладна ў 1 з 5000 нованароджаных.
Перфарацыя грыжевого мяшка
У большасці выпадкаў грыжевой мяшок пры нараджэнні дзіцяці не пашкоджваецца. Аднак ён можа прарвацца як да, так і падчас родаў. Таму важна, каб ўрач ўважліва сачыў за наяўнасцю рэшткаў падранага мяшка, каб пазбегнуць памылкі і ня пераблытаць кілу з гастрошизисом (пры якім няма мяшка, які пакрывае ўнутраныя органы).
Вялікая і малая пупочной кіла
Пупочной кіла можа быць вялікай або малой. Пры малой пупочной грыже дэфект брушнай сценкі менш за 4 сантыметраў у дыяметры, у мяшку адсутнічае печань. Вялікая грыжа, наадварот, характарызуецца дыяметрам адтуліны больш за 4 см, з печанню і розным колькасцю завес кішачніка ўнутры мяшка.
Спадарожныя анамаліі
Захворванне часта суправаджаецца іншымі прыроджанымі дэфектамі, якія ўключаюць заганы развіцця сэрца, нырак і тоўстай кішкі. У нованароджаных з пупочной кілай таксама даволі часта (прыкладна ў 50% выпадкаў) сустракаюцца храмасомныя анамаліі. Асабліва важная своечасовая дыягностыка сіндрому Беквита - Видемана. У дзяцей з гэтым сіндромам падчас унутрычэраўнага развіцця выпрацоўваецца празмерная колькасць інсуліноподобный фактару росту, што прыводзіць да моцнай гіпаглікеміі (нізкі ўзровень цукру ў крыві). Гэта асабліва небяспечна, бо можа выклікаць незваротныя пашкоджанні галаўнога мозгу; неабходна неадкладна пачаць ўліванне раствора глюкозы. Пры вядзенні хворага з пупочной кілай важна адзначыць, ці ёсць у яго прыкметы сіндрому Беквита - Видемана, якія ўключаюць значную гіпаглікемію, выкліканую павелічэннем падстраўнікавай залозы. Практычна заўсёды пупочные кілы выяўляюцца на ранніх тэрмінах, а выпадкі са спадарожнымі анамаліямі развіцця часта заканчваюцца выкідкам, выкліканым ўнутрыматачнай смерцю або іншымі прычынамі. Доношенные нованароджаным патрабуецца інфузійных тэрапія, выяўленне і пацвярджэнне спадарожных анамалій, і аналіз крыві на глюкозу для выключэння гіпаглікеміі. Пасля таго як гэта зроблена, хірург вырабляе непасрэднае закрыццё дэфекту. Калі неадкладнае аднаўленне не атрымоўваецца, то яно праводзіцца паэтапна пры дапамозе штучнага мяшка (як пры гастрошизисе).
Нехирургическое лячэнне
Кансерватыўнае лячэнне паказана пацыентам з ускладненай пупочной кілою, якія могуць не перанесці хірургічнага ўмяшання. Мяшок апрацоўваецца растворам антысептыку або спіртам для таго, каб сфармаваўся стэрыльны шнар. Гэта паступова прыводзіць да пакрыцця дэфекту скурай. У далейшым неабходна аднаўленне цягліц брушной сценкі.