тыпы PC
PC дзівіць пераважна маладых людзей да 30 гадоў. Часцей хварэюць жанчыны. Адрозніваюць чатыры асноўных тыпу хваробы:
• зваротна-ремиттирующий PC - стан прымае форму чаргавання вострага парушэння нервовай функцыі з рэмісіі; назіраецца прыкладна ў траціны пацыентаў;
• другасна-прагрэсавальны PC - у хворых развіваюцца хранічныя нервовыя засмучэнні, якія схільныя да пагаршэння; у большасці пацыентаў зваротна-ремиттирующий PC пераходзіць у гэтую форму;
• першасна-прагрэсавальны PC з паступовым развіццём неўралагічнай сімптаматыкі без абвастрэнняў; каля 15% пацыентаў;
• дабраякасны PC - першасная атака лёгкай ступені з практычна поўным аднаўленнем без прагрэсавання хваробы; сустракаецца вельмі рэдка.
Сімптомы PC могуць вар'іраваць у залежнасці ад выгляду здзіўленых нервовых валокнаў.
• Глядзельная нерв
Пры фарміраванні бляшак PC на глядзельнай нерве, які перадае імпульсы ад сятчаткі ў мозг, у хворага ўзнікаюць болі ў воку ў спалучэнні з невыразнасцю бачання. Аднаўленне гледжання, калі яно наогул магчыма, займае да васьмі месяцаў.
• Ствол галаўнога мозгу Уцягванне ствала мозгу, які адказвае за руху вачэй, адчувальнасць тканін асобы, маўленне, глытанне і пачуццё раўнавагі, можа прывесці да дваенне ў вачах ці парушэння іх ўзгодненых рухаў.
• Спінны мозг Перапыненне патоку нервовых імпульсаў на ўзроўні спіннога мозгу суправаджаецца слабасцю і зніжэннем адчувальнасці ў канечнасцях, а таксама дысфункцыяй мачавой бурбалкі і кішачніка.
прагрэсаванне
Пры развіцці другасна-прагрэсавальнай фазы захворвання назіраюцца больш ўстойлівыя парушэнні:
• страта спрыту пэндзляў рук;
• слабасць і рыгіднасць ніжніх канечнасцяў;
• пачашчэнне мачавыпускання і нетрыманне мачы;
• пагаршэнне памяці і канцэнтрацыі: гэтыя частыя парушэнні становяцца часам асноўнымі сімптомамі;
• няўстойлівасць настрою; хоць нярэдка з PC звязваюць эйфарыю, дэпрэсія ўсё ж больш тыповая.
На ранніх стадыях PC у галаўным мозгу з'яўляюцца агмені вострага запалення, якія затым гояцца з адукацыяй рубцоў (бляшак). Найбольш часта гэтыя бляшкі адкладаюцца ў перивентрикулярных прасторах (абласцях, навакольных запоўненыя вадкасцю страўнічкі мозгу), у спінным мозгу і глядзельных нервах. У гэтых участках адбываецца пашкоджанне гематоэнцефаліческій бар'ера (полупроницаемой мяжы паміж крывёю і тканінай мозгу), што дазваляе пэўным клеткам кантактаваць са сценкамі крывяносных сасудаў, а затым і пранікаць скрозь іх.
Разбурэнне миелиновой абалонкі
Асаблівая роля ў развіцці захворвання належыць групе лімфацытаў, якія рэагуюць на адзін або некалькі антыгенаў миелиновой абалонкі. Пры ўзаемадзеянні гэтых лімфацытаў (макрофагов) з антыгенам высвобождаются пэўныя хімічныя рэчывы, якія стымулююць адукацыю мононуклеарных клетак. Макрофагов і актываваныя глиальные клеткі (выяўляныя ў ЦНС) атакуюць миелиновую абалонку на розных участках, што прыводзіць да яе разбурэння і агаленне аксона. Некаторыя олигодендроциты (клеткі, якія прадуцыруюць міэлін) гінуць, іншыя здольныя толькі часткова аднавіць згубленую миелиновую абалонку. Пазней, на фоне суціхання запалення, назіраецца праліферацыі астроцитов (іншы тып клетак ЦНС) з развіццём глиоза (фіброзу). Да развіццю PC прыводзяць два асноўных фактару - генетычны фактар навакольнага асяроддзя.
захворванне
Захворванне PC (колькасць выпадкаў у папуляцыі ў пэўны момант часу) у свеце вар'іруе ў шырокіх межах. З некаторымі выключэннямі хвароба сустракаецца часцей па меры выдалення ад экватара з найбольшай канцэнтрацыяй ў рэгіёнах, размешчаных вышэй 30-й паралелі на ўсіх кантынентах. Ва ўсім свеце прынята вылучаць тры зоны, якія адрозніваюцца па ступені распаўсюджанасці безуважлівага склерозу: зоны высокага, сярэдняга і нізкага рызыкі. Змена месца жыхарства са зменай зоны рызыкі прыводзіць да павышэння або паніжэння ў індывіда рызыкі развіцця PC адпаведна зоне, у якой ён атабарыўся. У спробе тлумачэння гэтых геаграфічных асаблівасцяў было даследавана мноства фактараў навакольнага асяроддзя. Меркавалася ролю вірусных агентаў, і ў прыватнасці вірусаў адзёру і сабачай чумы (апошні выклікае цяжкае захворванне ў сабак), аднак да цяперашняга часу інфекцыйная прырода PC не была пацверджана.
генетычныя фактары
Індывіды з сямейным анамнезу PC больш схільныя да развіцця захворвання. Напрыклад, у жанчыны, сястра якой пакутуе PC, рызыка захварэць падвышаны ў 40 разоў у параўнанні з жанчынай без падобнага анамнезу. Пры хваробы аднаго з блізнят другі схільны рызыцы развіцця PC з верагоднасцю 25%.
імунны адказ
Некаторыя навукоўцы мяркуюць, што за развіццё захворвання нясе адказнасць імуналагічная рэакцыя на інфекцыйныя агенты (вірусы, бактэрыі) ці ж непаўнавартаснасць імуннай абароны арганізма. Іншыя эксперты перакананыя ў аутоіммунных характары PC, пры якім імунныя клеткі руйнуюць ўласныя тканіны арганізма. Дыягностыка PC заснавана на магнітна-рэзананснай тамаграфіі або даследаванні цэрэбраспінальнай вадкасці. Для працяглага лячэння хваробы ўжываюць такія лекі як бэта-інтэрферон. Для дыягностыкі PC выкарыстоўваюць два асноўных выгляду даследаванняў:
• магнітна-рэзанансную тамаграфію (МРТ);
• аналіз цэрэбраспінальнай вадкасці (цок).
МРТ-даследаванне
Прымяненне тэхналогіі МРТ значна павысіла дакладнасць дыягностыкі PC, а таксама прывяло да лепшага разумення прыроды хваробы. Бляшкі ў ЦНС маюць на здымках спецыфічны выгляд, які ў спалучэнні з лакалізацыяй у галаўным мозгу выклікае падазрэнне на PC. MPT гуляе неацэнную ролю ў дыягностыцы PC, аднак прымяненне метаду вельмі абмежаваны ў плане назірання за цягам хваробы. На жаль, не прасочваецца і выразнага адпаведнасці паміж MP-карцінай і клінічнымі праявамі захворвання.
даследаванне ЦСЖ
ЦСЖ цыркулюе ўнутры страўнічкаў мозгу, а таксама абмывае паверхню галаўнога і спіннога мозгу. Пры PC адзначаюцца пэўныя змены бялковага і клеткавага складу, якія, аднак, неспецифичны. У 90% пацыентаў у ЦСЖ выяўляюцца адмысловага выгляду імунаглабуліны (олигоклональныеДО).
іншыя тэсты
Для вымярэння вядзення імпульсаў, напрыклад па валокнах глядзельнага нерва, праводзяць спецыфічныя тэсты. У цяперашні час гэта даследаванне лічыцца састарэлым. Аналіз крыві і іншыя абследавання не маюць значэння ў дыягностыцы PC, але могуць выкарыстоўвацца для выключэння іншых падобных станаў. Лячэнне PC ахоплівае розныя напрамкі.
вострыя атакі
Многія атакі PC праходзяць у лёгкай форме і не патрабуюць спецыфічнага лячэння. Пры больш цяжкай плыні прызначаюць кортікостероіды ў выглядзе таблетак або нутравенных инсузий. Гэтыя прэпараты кароцяць працягласць атакі, але не ўплываюць на канчатковы зыход.
сімптаматычныя меры
Некаторыя лекі здольныя палягчаць сімптомы хваробы.
• Дысфункцыя мачавой бурбалкі
У тыповых выпадках у пацыентаў назіраюцца ўзмоцненыя пазывы да мачавыпускання і затрымка мачы - для палягчэння гэтых сімптомаў ўжываюць такія прэпараты, як оксибутинин і толтеродин. Часам для памяншэння выпрацоўкі мачы на працягу ночы прызначаюць десмопрессин. Перыядычная самокатетеризация мачавой бурбалкі дазваляе пацыентам кантраляваць сімптомы нетрымання мачы і зніжае рызыку інфіцыравання. Засмучэнні кішачніка сустракаюцца радзей.
• Імпатэнцыя
Імпатэнцыя ў мужчын з PC добра паддаецца лячэнню сілдэнафіламі.
• Спастичность цягліц Анамальная цягліцавая рыгіднасць, тыповая для PC, звычайна слаба рэагуе на лекавыя прэпараты, якія да таго ж валодаюць побач пабочных эфектаў.
• Болі
Для палягчэння болевага сіндрому прызначаюць такія сродкі, як амитриптилин. Доўгі лячэнне PC ўключае выкарыстанне імунамадулюючых сродкаў, якія рэгулююць імунны адказ арганізма. У цяперашні час асноўным прэпаратам, якія ўжываюцца з гэтай мэтай, з'яўляецца бэта-інтэрферон.
інтэрфероны
Інтэрфероны сінтэзуюцца ў нашым арганізме і бываюць трох тыпаў: альфа-інтэрфероны аказваюць слабы ўплыў на PC; бэта-інтэрфероны гуляюць галоўную ролю цязе; гама-інтэрфероны выклікаюць абвастрэнне хваробы. Дакладны механізм дзеяння бэта-інтэрферону невядомы. Інтэрферон бэта-злёгку адрозніваецца ад натуральнага бэта-інтэрферону, у той час як інтэрферон бэта цалкам яму адпавядае. Усе бэта-інтэрфероны памяншаюць колькасць нападаў PC прыкладна на 30%; некаторыя даследчыкі мяркуюць, што яны зніжаюць і ступень цяжару абвастрэння. Розныя віды інтерферонов аказваюць рознае ўздзеянне ў залежнасці ад формы хваробы. Бэта-інтэрферон неэфектыўны ў дачыненні да зваротна-ремиттирующего PC, аднак запавольвае развіццё другасна-прагрэсуючага варыянту захворвання. Прэпараты інтэрферону бэта-1а, у сваю чаргу, праяўляюць зваротны эфект. Падчас лячэння ў арганізме хворага утвараюцца нейтралізуюць антыцелы, уплыў якіх на поспех тэрапіі смутны. Усе формы бэта-інтэрферону прыводзяць да істотнага паляпшэння MP-карціны з памяншэннем колькасці ачагоў паразы.
іншыя прэпараты
Сінтэтычны прэпарат глатирамера ацэтат мае падобную хімічную структуру з асноўным бялком, якія ўтвараюць міэлін. Падобна бэта-інтэрферону, ён зніжае частату абвастрэнняў, аднак не ўплывае на прагрэсаванне захворвання. Рэгулярнае штомесячная нутравенныя ўвядзенне імунаглабуліну дапамагае знізіць лік нападаў і палегчыць плынь хваробы. Многія пытанні датычна параўнальнай эфектыўнасці ўсіх гэтых прэпаратаў застаюцца без адказу. Іншыя, больш спецыфічныя імунамадулятары праходзяць клінічныя даследаванні. PC - хранічнае неўралагічнае захворванне з прагрэсавальным плынню. Тым не менш існуе шэраг спосабаў, якія дапамагаюць хворым спраўляцца з паўсядзённымі клопатамі.
• Дыета
Лічыцца, што дыета з абмежаваньнем жывёл тлушчаў і прысутнасцю ненасычаных тоўстых кіслот (як напрыклад, у сланечнікавым алеі) дабратворна адбіваецца на самаадчуванні пацыентаў.
• Агульныя мерапрыемствы
Якасць жыцця хворага з PC абумоўлена такімі фактарамі, як здольнасць да самаабслугоўвання, узровень рухомасці і неабходнасць працяглага прыёму прэпаратаў. Вельмі важна, каб пацыент быў забяспечаны кваліфікаванай медыцынскай дапамогай і прафесійным адыходам.
• Прагноз
Прыкладна праз 20 гадоў ад пачатку захворвання 50% хворых здольна са старонняй дапамогай пераадолець дыстанцыю не больш за 20 метраў. Сярэдняя працягласць жыцця такіх пацыентаў ніжэй, чым у папуляцыі.